六、自身免疫性 Addison 病(AAD)的诊断1. 典型症状2. 体征3. 实验室检查包括电解质、醛固酮水平、血清皮质醇水平、促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验(人工输注 ACTH,观察给药后皮质...
人类的性别是由染色体决定的,通常的性别配对是XX和XY,其中XX是女性,而XY则是男性。因此,XY染色体是男性决定因素,是决定一个人是否为男性的关键。温州仁济医院取卵打麻药吗?全麻还是局麻?,温州人不愿意打新冠疫苗?
的真相其实是福利太好了,不知道去哪儿打,因为从最开始的送牛奶、送鸡蛋、送洗衣液、送现金、到电影票、住酒店、明星门票,明星助阵,可以说温州为了给市民打疫苗,简直不要太拼了。
温州接种新冠疫苗福利
更有的人发现普陀区的居民小区门口,出现了宝山的人开着大巴,以300/人的条件拉倒宝山去接种,甚至各大社区之间的竞争到了,每人接种新冠疫苗最高奖励500元现金。
温州虹口请SNH48助阵接种疫苗与粉丝互动
当然最绝的还是温州虹口社区请了SNG48成员,只要是在现场接种的粉丝,都可以由SNH48成员费沁源和李佳恩在观演护照中现场盖“共筑免疫屏障主题公演章”1枚,网友直呼“太拼了,太拼了”。
温州医护人员拒绝打新冠疫苗其实没有这个说法,因为国家目前是开放性的自愿接种,而医护人员接种新冠疫苗几乎做到了“应种尽种”,而且在接种室以为马上就要接种疫苗的医生让同事帮锚拍下照片,留下“纪念”。
温州医护人员接种新冠疫苗
截止到目前为止,已经接种疫苗的医护等人数已经达到总人数的逾八成,没有出现严重不良反应,在医院的医学生也陆续接种了疫苗,60岁以上工作人员接种疫苗意愿强烈,报名踊跃。
1、有温州市民收到短信称:6月8日之后没有第一针了,赶快去接种,其实国家多地有这样的政策,因为自从6月10日起停止新冠疫苗第一针接种,全面转入第二针阶段。
2、其实真相是并非不进行第一剂接种,只是尽量先满足第二剂接种,6月10日-30日期间,我们将主要对接种完第一剂次疫苗的重点人群,集中开展第二剂次接种,6月30日之后还会继续开展第一剂次和第二剂次疫苗接种工作,持续提高人群接种率。
3、新冠疫苗的接种规定是打两针,第一针之后间隔3-8周会打第二针,所以就会出现6月10日-30日期间接种第二剂次这样的说法。但是在这期间对出国等人群的需求,仍然继续提供接种第一剂次疫苗的服务。
4、网上有关6月9日后疫苗不再免费接种的消息其实是不实的消息,新冠病毒疫苗全民免费接种,个人不承担成本和接种费用,在居民知情、自愿情况下接种费用都将由医保基金和财政共同负担。
新冠疫苗也有禁忌人群,例如有发热的情况都是不能接种的,如果没有发热,症状比较轻微,或者是多数感冒,都是可以接种的,像感冒这样的人,等感冒好了之后可以立即接种。
概述
原发性肾上腺皮质功能减退症 (又称 Addison 病) 是一种因肾上腺原发病变引起肾上腺皮质功能障碍,使皮质激素(糖皮质激素、盐皮质激素)水平降低所致的全身性内分泌疾病。
一、疾病类型
1. 单独发病,没有合并其他自身免疫性疾病:
- 孤立型 Addison 病
2. 作为自身免疫性多内分泌腺综合征(APS)的主要组成部分之一:
-APS 1 型:一种常染色体单基因遗传疾病,特征为 Addison 病,甲状旁腺功能减退症,慢性皮肤粘膜念珠菌病,三者中至少存在两个,还可伴有其他相关的免疫疾病。
-APS 2 型:增生性综合征,又称 Schmidt 综合征,特征为 Addison 病伴有自身免疫性甲状腺病和 / 或 1 型糖尿病,但不伴有甲旁减或念珠菌病。
二、流行病学
患病率 (国外数据):1/5000-1/7000 [1]。
国内尚没有关于此病的大数据分析。
三、生理表现
由于肾上腺皮质遭到破坏,皮质激素水平大幅降低。皮质激素主要依据肾上腺皮质结构分为三类,如图所示:
1. 醛固酮(盐皮质激素,球状带主要产物)
主要是起排钾保钠的作用,当其水平降低时,可能出现低钠高钾症、继发代谢性酸中毒等。
2. 皮质醇(糖皮质激素,束状带主要产物)
主要是通过糖异生的方式辅助能量物质代谢,升血糖。当皮质醇积累不足时,患者可能会出现全身乏力,虚弱消瘦等体征。
同时由于皮质醇合成障碍,腺垂体失去糖皮质激素的反馈抑制作用,导致促肾上腺皮质激素(ACTH)和促黑色素细胞刺激素(MSH)的释放增加。MSH 的生理作用之一是促进黑色素的形成,而 ACTH 的肽链结构与 MSH 相似,也可起到促进黑色素形成的作用,二者的过度表达共同促进黑色素的形成,最终导致色素沉着。因此色素沉着往往是原发性皮质功能减退症的典型阳性特征(可用于与继发性皮质功能减退症的鉴别诊断)。
下附一些较为经典的色素沉着表现:
3. 去氢异雄酮 (睾酮前体)、雌二醇 (性激素,网状带主要产物)
主要生理作用是辅助维持第二性征,因此当网状带受损时,患者可能出现毛发脱落、月经失调等症状。
四、病因
Addison 病主要有四大病因(由多到少):
a. 自身免疫紊乱(酶缺乏或组织破坏)
b. 结核感染(感染性病变)
c. 原发肿瘤或肿瘤转移(占位性病变)
d. 基因异常(酶缺乏症)
波兰 Bielanski 医院对 318 例 Addison 病患者展开调查,发现自身免疫病因占比第一位 [2],符合其他文献所报道的 75~96%[3] 的概率。
表型 | 女性人数 | 男性人数 | 约占比 |
自身免疫性 Addison 病 | 180 | 61 | 75.8% |
结核 | 26 | 28 | 17% |
肿瘤 | 5 | 18 | 7.2% |
肾上腺淀粉样变 | - | 17 | 5.3% |
五、临床表现
Addison 病的临床表现是一种多系统的表现。
其中较为常见的临床症状为:疲劳、体重减轻、恶心、呕吐、嗜盐、色素沉着等。
Addison 病同时还会使患者精神症状改变:包括表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡,部分病人有失眠、烦躁、甚至谵妄和精神失常。
肾上腺危象是本病急剧加重的表现。表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、脉细弱、精神失常、谵妄惊厥,常有高热、低血糖症、低钠血症、血钾可高可低。如不及时确诊并对症治疗抢救,可发展至休克、昏迷甚至死亡。
六、自身免疫性 Addison 病(AAD)的诊断
1. 典型症状
2. 体征
3. 实验室检查
包括电解质、醛固酮水平、血清皮质醇水平、促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验(人工输注 ACTH,观察给药后皮质醇的变化,若升高不明显,提示存在皮质功能储备不足,存在腺体破坏)、血清和 21 - 羟化酶检测
对本病的早期认识中,肾上腺皮质自身(21-OH Ab)现已作为主要检测对象。
21-OH Ab 用于 AAD 检测的优势:[3]
- 检出率高:85%~94%
- 为阳性;APS-4,指 Addison 病合并其他病症但不包含 APS 1 型和 2 型内的患者。
从图表中看出,21-OH Ab 与 ACA 联合检测可以提高 AAD 的检出率。
八、21-OH 滴度越高,提示肾上腺损伤越严重 [5]。
21-OH 检测结果呈阴性时,需考虑自身的检测较多采用放射免疫法,随着检测方法的进化,更便捷,泛用性更强的酶联免疫法逐步替代放免法成为主流方法。
受限于过去没有适合的检测产品,国内对 Addison 病自身免疫的认知几近空白,罕有文献对此因素进行报道;而国外对此病的研究较为成熟,目前国外文献普遍认为 21-OH Ab 检测的金标准是酶联免疫法。以梅奥临床实验室为代表的第三方实验室和多家医疗机构均开展了 21-OH Ab 抗体检测项目,且均采用了 ELISA 作为检测方法。
参考文献:
1.Saverino S , Falorni A . Autoimmune Addison's Disease[J]. Best Practice Research: Clinical Endocrinology Metabolism, 2020, 34(1):101379.
2.Kasperlik-Zaluska AA, Czarnocka B, Jeske W, Papierska L. Addison's Disease Revisited in Poland: Year 2008 versus Year 1990. Autoimmune Dis. 2010 Jun 6;2010:731834. doi: 10.4061/2010/731834.
3.Wolff A B , Breivik L , Hufthammer K O , et al. The natural history of 21-hydroxylase autoantibodies in autoimmune Addison's disease[J]. European journal of endocrinology, 184(4):607-615.
4.Betterle, C., F. Presotto, and J. Furmaniak, Epidemiology, pathogenesis, and diagnosis of Addison's disease in adults. J Endocrinol Invest, 2019. 42(12): p. 1407-1433.
5.Coco, G., et al., Estimated risk for developing autoimmune Addison's disease in patients with adrenal cortex autoantibodies. J Clin Endocrinol Metab, 2006. 91(5): p. 1637-45.
6.Falorni, A., et al., Measuring adrenal autoantibody response: interlaboratory concordance in the first international serum exchange for the determination of 21-hydroxylase autoantibodies. Clin Immunol, 2011. 140(3): p. 291-9.
7.Falorni, A., et al., Determination of 21-hydroxylase autoantibodies: inter-laboratory concordance in the Euradrenal International Serum Exchange Program. Clin Chem Lab Med, 2015. 53(11): p. 1761-70.
所以总的来说,无论是试管移植前还是移植后,是可以适当运动的,但是强度请千万注意控制,不能为了提高成功率而在这个时候加倍训练,如果运动强度过强的话,还是会影响到胚胎着床的,及时着床了也可能出现生化、流产等情况,所以一定要避免进行过于激烈的运动。